வான் வில்ப்ராண்ட் நோய்: அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

வரையறை

வான் வில்ப்ராண்டின் நோய் என்ன?

வான் வில்ப்ராண்டின் நோய் ஒரு பிறவி இரத்தக் கோளாறாகும், இது இரத்தத்தை உறைவதை கடினமாக்குகிறது. இந்த நிலையில் உள்ளவர்களுக்கு வான் வில்பிரான்ட் காரணி எனப்படும் இரத்த உறைவு புரதத்தில் குறைபாடு உள்ளது.

வான் வில்ப்ராண்ட் காரணியின் செயல்பாடு இரத்தப்போக்கு இருக்கும்போது இரத்த உறைவுக்கு உதவுவதாகும். இருப்பினும், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு வான் வில்ப்ராண்டின் காரணி மிகக் குறைவு அல்லது சாதாரணமாக வேலை செய்யாது.

பொதுவாக, இந்த நோய் ஒன்று அல்லது இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரே நோயால் பெறப்படுகிறது. இருப்பினும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அறிகுறிகள் தோன்றாது.

இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

மற்ற வகை இரத்தக் கோளாறுகளுடன் ஒப்பிடும்போது வான் வில்ப்ராண்ட் மிகவும் பொதுவான இரத்தக் கோளாறுகளில் ஒன்றாகும். சி.டி.சி வலைத்தளத்தின்படி, இந்த நோய் மொத்த பொது மக்களில் 1% பேர் இருப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

ஆண் மற்றும் பெண் நோயாளிகளின் நிகழ்வு விகிதம் அதிக வித்தியாசத்தைக் காட்டவில்லை. இருப்பினும், மாதவிடாய் மற்றும் பிரசவத்தின்போது ஏற்படும் இரத்தப்போக்கு காரணமாக பொதுவாக பெண் நோயாளிகள் இந்த நோயால் மிகவும் பாதிக்கப்படுவார்கள்.

2012-2016 ஆம் ஆண்டில், 14,600 க்கும் மேற்பட்டோர் இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளித்தனர், அவர்களில் 2/3 பேர் பெண்கள் மற்றும் பெண்கள்.

வகை

வான் வில்ப்ராண்ட் நோயின் பல்வேறு வகைகள் யாவை?

அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை பொறுத்து இந்த நோய் 3 வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. பிரிவுகள் இங்கே:

• வகை 1
  வான் வில்ப்ராண்டின் நோய் வகை 1 லேசான தீவிரத்தை கொண்டுள்ளது. நிகழ்வு விகிதம் மிக உயர்ந்தது, இது இந்த நோயின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 70-80% ஆகும். இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் இரத்தத்தில் குறைந்த அளவு வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி உள்ளனர். மூக்கடைப்பு, காயங்கள் மற்றும் பெண்களுக்கு அதிகமான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு போன்ற லேசான இரத்தப்போக்கு மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளாகும்.
• வகை 2
  இந்த நோயின் 20% வழக்குகளில் வகை 2 காணப்படுகிறது. வழக்கமாக, இரத்தத்தில் உறைதல் காரணிகள் இயல்பான வரம்பில் உள்ளன, ஆனால் அவை செயல்பட வேண்டியதில்லை. சில வகை 2 நோயாளிகளுக்கு இரத்தத்தில் பிளேட்லெட்டுகள் (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா) குறைந்து வருவதற்கான ஆபத்து உள்ளது. கூடுதலாக, அறுவை சிகிச்சைக்கு பின்னர் நோயாளி மிகவும் கடுமையான இரத்தப்போக்கு அனுபவிப்பார்.
• வகை 3
  வகை 3 என்பது வான் வில்ப்ராண்ட் நோயின் மிகக் கடுமையான வடிவம். இந்த நிகழ்வு குறைவான பொதுவானது, இது இந்த நோயின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 5% மட்டுமே. வகை 3 இல், நோயாளிகளுக்கு வான் வில்ப்ராண்ட் உறைதல் காரணி மிகக் குறைவாகவே உள்ளது, அவை இல்லாவிட்டாலும் கூட. நோயாளி அதிக இரத்தப்போக்கு, மூட்டுகள் மற்றும் தசைகளில் இரத்தப்போக்கு, தசை சேதம் மற்றும் அடிக்கடி சிராய்ப்பு போன்ற அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம்.

அறிகுறிகள்

வான் வில்ப்ராண்ட் நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

இந்த நோய் உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் லேசான அறிகுறிகளை அனுபவிக்கிறார்கள், அவர்கள் கிட்டத்தட்ட இல்லாதிருந்தாலும் கூட. இருப்பினும், அறிகுறிகளின் தோற்றம் நிச்சயமாக அவர் எந்த வகையான நோயால் பாதிக்கப்படுகிறார் என்பதைப் பொறுத்தது.

பின்வருபவை வான் வில்ப்ராண்ட் நோயின் பொதுவான அறிகுறிகள்:

• காயம், அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் பிரித்தெடுத்த பிறகு அதிக இரத்தப்போக்கு
• 10 நிமிடங்களில் நிறுத்தப்படாத மூக்குத்தி
• மாதவிடாய் காலத்தில் அதிக இரத்தப்போக்கு
• சிறுநீர் கழிக்கும் போது அல்லது மலம் கழிக்கும் போது இரத்தம் தோன்றும்
• காயங்கள் இருப்பது எளிதானது, அவை சில நேரங்களில் புடைப்புகளுடன் இருக்கும்
• சோர்வு மற்றும் மூச்சுத் திணறல் போன்ற இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்

மேலே குறிப்பிட்டுள்ள அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால், ஒரு மருத்துவரை அல்லது அருகிலுள்ள சுகாதார சேவையைப் பார்க்க நேரத்தை தாமதப்படுத்த வேண்டாம்.

காரணங்கள் மற்றும் ஆபத்து காரணிகள்

வான் வில்ப்ராண்ட் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

இந்த நிலைக்கு ஒரு பொதுவான காரணம் வான் வில்ப்ராண்டின் உறைதல் காரணியைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவின் பிறழ்வு அல்லது சேதம் ஆகும். இந்த பிறழ்ந்த மரபணுக்கள் பொதுவாக ஒரே மரபணுவைச் சுமக்கும் பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்படுகின்றன. வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், வான் வில்ப்ராண்டின் நோய் பரம்பரையால் ஏற்படுகிறது.

மனித இரத்தத்தில் பல்வேறு வகையான உறைதல் காரணிகள் உள்ளன, அவை இரத்தப்போக்கு இருக்கும்போது இரத்தத்தை உறைவதில் பங்கு வகிக்கின்றன. இந்த இரத்த உறைவு செயல்முறையின் நோக்கம் என்னவென்றால், உங்கள் உடல் காயமடையும் போது அதிக இரத்தத்தை இழக்காது.

உங்களிடம் குறைந்த அளவு உறைதல் காரணி இருந்தால், அல்லது உறைதல் காரணி சாதாரணமாக இயங்கவில்லை என்றால், இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் போது இரத்தம் சரியாக உறைதல் அல்லது உறைதல் ஏற்படாது. இதன் விளைவாக, இரத்தம் நீண்ட நேரம் பாய்கிறது மற்றும் காயம் குணமடைய கடினமாகிறது.

வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலருக்கும் இரத்த உறைதல் காரணி VIII இல்லை, இது இரத்த உறைவு செயல்பாட்டில் பங்கு வகிக்கும் மற்றொரு புரதமாகும்.

குறைந்த இரத்த உறைவு காரணி VIII பொதுவாக மற்றொரு இரத்தக் கோளாறுடன் தொடர்புடையது, அதாவது ஹீமோபிலியா. இருப்பினும், ஆண்களில் அதிகம் காணப்படும் ஹீமோபிலியாவுக்கு மாறாக, ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் ஒன்றே.

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

இந்த நோயை மருத்துவர்கள் எவ்வாறு கண்டறிவது?

வகை 1 போன்ற லேசான தீவிரத்தன்மையின் வான் வில்ப்ராண்ட் நோயைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம். காரணம், அறிகுறிகள் வழக்கமான இரத்தப்போக்குக்கு ஒத்ததாக இருக்கலாம், பாதிக்கப்பட்டவருக்கு இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் போது விசித்திரமான எதையும் கூட உணரக்கூடாது.

இருப்பினும், இரத்தப்போக்குக் கோளாறு இருப்பதாக மருத்துவர் சந்தேகித்தால், நீங்கள் இரத்தக் கோளாறுகள் (ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்) நிபுணத்துவம் பெற்ற மருத்துவரிடம் பரிந்துரைக்கப்படுவீர்கள்.

நீங்கள் மேற்கொள்ளக்கூடிய சில சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி ஆன்டிஜென் : இந்த சோதனை சில புரதங்களை சோதிப்பதன் மூலம் உங்கள் இரத்த உறைவு காரணி அளவை அளவிடும்.
• வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி செயல்பாடு : உங்கள் உறைதல் காரணிகள் எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகின்றன என்பதை இந்த சோதனை சரிபார்க்கும்.
• காரணி VIII உறைதல் செயல்பாடு : இந்த சோதனை இரத்த உறைவு காரணி VIII இன் செயல்திறன் மற்றும் அளவை சரிபார்க்கும்.

வான் வில்ப்ராண்டின் நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

இப்போது வரை, இந்த நோயை முழுமையாக குணப்படுத்தும் எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. தற்போதுள்ள சிகிச்சையானது அதிக இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகளைக் குறைப்பதையும் நோயாளியின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

சிகிச்சையின் வகை உங்கள் வான் வில்ப்ராண்ட் நோயின் தீவிரத்தை பொறுத்தது. பின்வருபவை பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை விருப்பங்கள்:

• டெஸ்மோபிரசின்: டெஸ்மோபிரசின் என்ற மருந்து ஒரு செயற்கை ஹார்மோன் ஆகும், இது உடலில் அதிக வான் வில்ப்ராண்ட் காரணியை இரத்தத்தில் உருவாக்க உதவுகிறது.
• இரத்த உறைதல் காரணி மாற்று சிகிச்சை: உங்கள் இரத்தத்தில் பாய்வதற்கு வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி செறிவு கொண்ட IV ஐப் பெறுவீர்கள்.
• வாய்வழி கருத்தடை மருந்துகள் அல்லது பிறப்பு கட்டுப்பாட்டு மாத்திரைகள்: மாதவிடாய் காலத்தில் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்துவதே பிறப்பு கட்டுப்பாட்டு மாத்திரைகள் கொடுப்பதன் குறிக்கோள்.
• ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக் மருந்துகள்: அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் மற்றும் டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம் போன்ற மருந்துகள் முன்பு உருவான கட்டிகளை உடைக்கும் செயல்முறையை மெதுவாக்க உதவும், இதனால் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படும்.

உங்களிடம் ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், உங்கள் நிலைக்கு சிறந்த தீர்வைக் காண உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.