குழந்தை பருவத்தில் இரத்த சோகை & காளை; ஹலோ ஆரோக்கியமான

இரத்த சோகை ஒரு குறிப்பிட்ட வயதின் சராசரிக்குக் கீழே சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், ஹீமாடோக்ரிட் அல்லது ஹீமோகுளோபின் செறிவு> 2 எஸ்டி ஆகியவற்றின் குறைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இழந்த இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு அல்லது போதிய சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தி காரணமாக குழந்தைகளுக்கு இரத்த சோகை ஏற்படலாம். இந்த வழக்கு விவாதிக்க போதுமான தனித்துவமானது.

இரத்த சோகையுடன் கூடிய குழந்தைகளை மதிப்பீடு செய்ய ஹீமாடோபாய்டிக் அமைப்பின் வளர்ச்சி புரிந்து கொள்ளப்பட வேண்டும். எரித்ரோபொய்சிஸ் மஞ்சள் கரு சாக்கில் 2 வார கர்ப்பகாலத்தில் தொடங்குகிறது, இது கரு ஹீமோகுளோபினை அடக்கும் செல்களை உருவாக்குகிறது. 6 வார கர்ப்பகாலத்தில், கல்லீரல் ஆர்பிசி உற்பத்தியின் முக்கிய தளமாகும், மேலும் உற்பத்தி செய்யப்படும் செல்கள் கரு ஹீமோகுளோபினை அடக்குகின்றன. 6 மாத கர்ப்பத்திற்குப் பிறகு, எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாய்சிஸின் முக்கிய தளமாகிறது. கருவின் வாழ்நாள் முழுவதும், எரித்ரோசைட்டுகள் அளவு குறைந்து, எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு அனுபவிக்கின்றன: இரண்டாவது மூன்று மாதங்களில் ஹீமாடோக்ரிட் 30% -40% இலிருந்து 50% -63% ஆக அதிகரிக்கிறது. கர்ப்பத்தின் பிற்பகுதியிலும், பிரசவத்திற்குப் பிறகும், இரத்த சிவப்பணுக்கள் படிப்படியாக கரு ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தியில் இருந்து வயதுவந்த ஹீமோகுளோபின் உற்பத்திக்கு மாறுகின்றன.

ஒரு குழந்தை பிறந்த பிறகு, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் நிறை பொதுவாக ஆக்ஸிஜனின் அதிகரிப்பு மற்றும் எரித்ரோபொய்டின் குறைவுடன் குறைகிறது. உடல் வளர்சிதை மாற்றத்திற்கான ஆக்ஸிஜனை இழந்து எரித்ரோபொய்டின் உற்பத்தி மீண்டும் தூண்டப்படும் வரை சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் குறைகின்றன. சாதாரண குழந்தைகளில், சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் குறைந்த புள்ளி, பிரசவத்திற்கு முந்தைய வாழ்க்கையில் உடலியல் ரீதியான பதில், இது ஒரு ரத்தக்கசிவு கோளாறு அல்ல. வழக்கமாக குழந்தைக்கு 8-12 வாரங்கள் மற்றும் குழந்தையின் ஹீமோகுளோபின் அளவு 9-11 கிராம் / டி.எல்.

முன்கூட்டிய குழந்தைகளும் பிறப்புக்குப் பிறகு ஹீமோகுளோபின் செறிவுகளைக் குறைத்துள்ளன, இது சாதாரணமாக பிறந்த குழந்தைகளை விட திடீரெனவும் தீவிரமாகவும் இருக்கும் குறைவு. குறைப்பிரசவ குழந்தைகளின் ஹீமோகுளோபின் அளவு 3-6 வார வயதில் 7- 9 கிராம் / டி.எல். முன்கூட்டிய தன்மை காரணமாக இரத்த சோகை பிறக்கும் போது குறைந்த ஹீமோகுளோபின் அளவு, சிவப்பு உயிரணுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைதல் மற்றும் ஒரு சப்டோப்டிமல் எரித்ரோபொய்டின் பதில் ஆகியவற்றால் தூண்டப்படுகிறது. முன்கூட்டிய இரத்த சோகை உடலியல் காரணிகளால் அதிகரிக்கக்கூடும், இதில் அடிக்கடி இரத்த மாதிரிகள் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ அறிகுறிகளும் அடங்கும்.

குழந்தை பிறந்த காலத்தில் இரத்த சோகைக்கு பொதுவான காரணமான இரத்த இழப்பு கடுமையான அல்லது நாள்பட்டதாக இருக்கலாம். தண்டு அசாதாரணங்கள், நஞ்சுக்கொடி பிரீவியா, நஞ்சுக்கொடி சீர்குலைவு, அதிர்ச்சிகரமான பிரசவம் அல்லது குழந்தைக்கு இரத்தப்போக்கு போன்றவற்றால் இந்த நிலை ஏற்படலாம். அனைத்து கர்ப்பங்களில் 1½ வரை, தாய்வழி இரத்த ஓட்டத்தில் கரு செல்களை அடையாளம் காண்பதன் மூலம் கரு-தாய்வழி இரத்தப்போக்கு நிரூபிக்கப்படலாம். மோனோகோரியோனிக் இரட்டை கர்ப்பங்களில் இரத்தத்தை ஒரு கருவில் இருந்து இன்னொருவருக்கு மாற்றலாம். சில கர்ப்பங்களில், இந்த நிலை மோசமடையக்கூடும்.

இரத்த சிவப்பணுக்களின் விரைவான அழிவு நோயெதிர்ப்பு அல்லது நோயெதிர்ப்பு அல்லாத அமைப்புகளால் தூண்டப்படலாம். ஐசோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஏபிஓ, ஆர்எச் அல்லது தாய் மற்றும் கருவுக்கு இடையிலான இரத்த பொருத்தமின்மையின் சிறிய குழுக்களால் ஏற்படுகிறது. தாய்வழி இம்யூனோகுளோபூலின் ஜி ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் கரு ஆன்டிஜென்கள் நஞ்சுக்கொடி வழியாக இணைந்து கருவின் இரத்த ஓட்டத்தில் நுழைந்து ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தும். இந்த கோளாறு லேசான, வரையறுக்கப்பட்ட, மரணம் வரை பரந்த மருத்துவ தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. தாயின் ஆன்டிபாடிகள் குணமடைய பல மாதங்கள் ஆகும் என்பதால், ஏற்கனவே பாதிக்கப்பட்டுள்ள குழந்தைகளுக்கு நீடித்த ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படும்.

ஒரு வகை ஓ தாய் ஒரு வகை ஏ அல்லது பி கருவைச் சுமக்கும்போது வழக்கமாக ஏபிஓ பொருந்தாத தன்மை ஏற்படுகிறது. ஏ மற்றும் பி ஆன்டிஜென்கள் உடலில் பரவலாகப் பரவுவதால், ஏபிஓ பொருந்தாத தன்மை பொதுவாக ஆர்எச் நோயைக் காட்டிலும் குறைவான கடுமையானது மற்றும் பிரசவத்தால் பாதிக்கப்படாது. இதற்கு நேர்மாறாக, முதல் கர்ப்ப காலத்தில் ஹீமோலிடிக் ஆர்.எச் நோய் அரிதாகவே நிகழ்கிறது, ஏனெனில் பிரசவத்திற்கு முன்னர் தாயை ஆர்.எச்-நேர்மறை கரு செல்களுக்கு வெளிப்படுத்துவதன் மூலம் உணர்திறன் ஏற்படுகிறது. Rh இம்யூனோகுளோபுலின் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுவதால், Rh பொருந்தாத வழக்குகள் இப்போது அரிதானவை.

இரத்த சிவப்பணு அமைப்பு, நொதி செயல்பாடு அல்லது ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தி ஆகியவற்றில் ஏற்படும் அசாதாரணங்களும் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை ஏற்படுத்தும், ஏனெனில் அசாதாரண செல்கள் புழக்கத்திலிருந்து வேகமாக அகற்றப்படுகின்றன. பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் என்பது சைட்டோஸ்கெலிட்டல் புரதத்தின் குறைபாடுகளால் ஏற்படும் ஒரு கோளாறு ஆகும், இதனால் அதன் வடிவம் உடையக்கூடியதாகவும் நெகிழ்வற்றதாகவும் மாறும். குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரஜனேஸ் குறைபாடு, எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட என்சைம் கோளாறு, பொதுவாக எபிசோடிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை ஏற்படுத்துகிறது, இது தொற்று அல்லது ஆக்ஸிஜனேற்ற அழுத்தத்திற்கு விடையிறுக்கும். தலசீமியா என்பது குறைபாடுள்ள ஹீமோகுளோபின் தொகுப்பால் ஏற்படும் மரபுவழி கோளாறு மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட குளோபின் சங்கிலியின் படி ஆல்பா அல்லது பீட்டா என வகைப்படுத்தப்படுகிறது. தலசீமியாவின் வகை, பாதிக்கப்பட்ட மரபணுக்களின் எண்ணிக்கை, குளோபின் உற்பத்தியின் அளவு மற்றும் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆல்பா மற்றும் பீட்டா-குளோபின் விகிதம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

சிக்கிள் செல் இரத்த சோகை என்பது ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தியின் மற்றொரு கோளாறு ஆகும். அரிவாள் குணாதிசயங்களுடன் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இந்த நோய் அவசியமில்லை, அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு ஹீமோலிடிக் அனீமியா இருக்கலாம், இது பல்வேறு மருத்துவ விளைவுகளுடன் தொடர்புடையது. அரிவாள் செல் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள் கருவின் ஹீமோகுளோபின் அளவு குறைதல் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் எஸ் இன் அசாதாரண அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, பொதுவாக குழந்தை 4 மாதங்களுக்குப் பிறகு தோன்றும்.

கைக்குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளுக்கு கடுமையான பாக்டீரியா தொற்று, டாக்டைலிடிஸ், கல்லீரல் அல்லது மண்ணீரல் கோளாறுகள், அப்பிளாஸ்டிக் நெருக்கடிகள், வாசோக்ளூசிவ் நெருக்கடிகள், கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி, பிரியாபிசம், பக்கவாதம் மற்றும் பிற சிக்கல்கள் இருக்கலாம். மற்ற ஹீமோகுளோபினோபதிகளில் ஹீமோகுளோபின் ஈ, உலகளவில் மிகவும் பொதுவான ஹீமோகுளோபினோபதி ஆகியவை அடங்கும். நோய்த்தொற்று, ஹீமாஞ்சியோமா, வைட்டமின் ஈ குறைபாடு மற்றும் பரவலான ஊடுருவும் உறைதல் ஆகியவற்றால் ஹீமோலிடிக் அனீமியாவும் ஏற்படலாம்.

பலவீனமான சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி ஒரு பரம்பரை நிலையில் இருக்கலாம். டயமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியா என்பது ஒரு அரிதான பிறவி மேக்ரோசைடிக் அனீமியா ஆகும், இதில் எலும்பு மஜ்ஜை சில எரித்ராய்டு முன்னோடிகளை வெளிப்படுத்துகிறது, இருப்பினும் இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கைகள் பொதுவாக இயல்பானவை அல்லது சற்று உயர்ந்தவை. ஃபான்கோனி அனீமியா என்பது எலும்பு மஜ்ஜை தோல்வியின் பிறவி நோய்க்குறி ஆகும், இருப்பினும் இது ஒரு குழந்தையாக அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. பிற பிறவி இரத்த சோகைகளில் பிறவி டிசைரித்ரோபாய்டிக் அனீமியா மற்றும் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா ஆகியவை அடங்கும்.

இரும்புச்சத்து குறைபாடு என்பது குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளில் மைக்ரோசைடிக் அனீமியாவுக்கு ஒரு பொதுவான காரணமாகும், மேலும் குழந்தை 12-24 மாதங்களாக இருக்கும்போது பொதுவாக உச்சம் பெறுகிறது. முன்கூட்டிய குழந்தைகளுக்கு குறைவான இரும்புக் கடைகள் இருப்பதால் அவை ஆரம்பக் குறைபாட்டால் பாதிக்கப்படுகின்றன. அடிக்கடி ஆய்வக மாதிரிகள், அறுவை சிகிச்சை முறைகள், இரத்தப்போக்கு அல்லது உடற்கூறியல் அசாதாரணங்கள் காரணமாக இரும்புச்சத்தை இழக்கும் குழந்தைகளும் குழந்தைக்கு இரும்புச்சத்து குறைபாட்டை விரைவாக ஏற்படுத்துகின்றன. பசுவின் பால் உட்கொள்வதால் ஏற்படும் குடலில் ஏற்படும் இரத்த இழப்பும் குழந்தைக்கு அதிக ஆபத்தை ஏற்படுத்தும். இரும்புச்சத்து குறைபாடுள்ள இரத்த சோகைக்கு ஒத்த மைக்ரோசிடிக் அனீமியாவுக்கு லீட் விஷம் ஒரு காரணமாக இருக்கலாம்.

வைட்டமின் பி 12 மற்றும் ஃபோலேட் இல்லாததால் மேக்ரோசைடிக் அனீமியா ஏற்படலாம். தாய்ப்பால், பேஸ்டுரைஸ் செய்யப்பட்ட பசுவின் பால் மற்றும் குழந்தை சூத்திரத்தில் போதுமான ஃபோலிக் அமிலம் இருப்பதால், இந்த வைட்டமின் குறைபாடு அமெரிக்காவில் அரிதானது. பதிவுகளின்படி, ஆட்டின் பால் ஃபோலேட் ஒரு சிறந்த ஆதாரமாக இல்லை. அரிதாக இருந்தாலும், குறைந்த பி 12 இருப்பு உள்ள தாய்மார்களிடமிருந்து தாய்ப்பாலை குடிக்கும் குழந்தைகளுக்கு வைட்டமின் பி 12 குறைபாடு ஏற்படலாம். கண்டிப்பான காய்கறி மற்றும் பழ உணவைப் பின்பற்றும் அல்லது தீங்கு விளைவிக்கும் இரத்த சோகை கொண்ட தாயால் இது ஏற்படுகிறது. மாலாப்சார்ப்டிவ் நோய்க்குறிகள், நெக்ரோடைசிங் என்டோரோகோலிடிஸ் மற்றும் பிற குடல் கோளாறுகள், சில மருந்துகள் அல்லது பிறவி கோளாறுகள் போன்றவை குழந்தைகளை அதிக ஆபத்தில் ஆழ்த்தக்கூடும்.

இரத்த சிவப்பணு உற்பத்தியின் பிற கோளாறுகள் முன்னோடி எரித்ராய்டுகளுக்கு வைரஸ் சேதத்தின் விளைவாக நாள்பட்ட நோய், தொற்று, வீரியம் அல்லது நிலையற்ற, நிலையற்ற மற்றும் நார்மோக்ரோமிக் இரத்த சோகையால் தூண்டப்படலாம். குழந்தைகளுக்கு மேலே உள்ள கோளாறுகளை உருவாக்க முடியும் என்றாலும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்கள் 2-3 வயதில் நிகழ்கின்றன.

குழந்தைகளுக்கு இரத்த சோகைக்கான பரிசோதனையில் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனை, இருதய நிலை, மஞ்சள் காமாலை, ஆர்கனோமேகலி மற்றும் உடல் முரண்பாடுகள் ஆகியவை இருக்க வேண்டும். ஆரம்ப ஆய்வக மதிப்பீட்டில் சிவப்பு செல் குறியீட்டு, ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை மற்றும் நேரடி ஆன்டிகுளோபூலின் சோதனை (கூம்ப்ஸ் சோதனை) ஆகியவற்றுடன் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை இருக்க வேண்டும். தேர்வின் முடிவுகள் கூடுதல் சோதனைகளை தீர்மானிக்க உதவும். சிகிச்சையின் வகை இரத்த சோகையின் மருத்துவ தீவிரத்தன்மை மற்றும் அடிப்படை நோயைப் பொறுத்தது. திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனை மீட்டெடுக்க மாற்றங்கள் தேவைப்படலாம். சில மருத்துவ நிலைமைகள் தேவைப்படலாம் பரிமாற்ற பரிமாற்றம் .

கருத்து: முன்கூட்டிய குழந்தைகளுக்கு இரும்புச்சத்து குறைபாடு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது, ஏனெனில் அவை கர்ப்பத்தின் முழு மூன்றாவது மூன்று மாதங்களிலிருந்து பயனடையாது, இதன் போது பொதுவாக பிறக்கும் குழந்தைகளுக்கு தாயிடமிருந்து போதுமான இரும்புச்சத்து கிடைக்கிறது (தாய் மிகவும் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இல்லாவிட்டால்) குழந்தை இரண்டு மடங்கு எடையும் வரை பிறப்பு எடை. முன்கூட்டிய குழந்தைகளுக்கு மாறாக, சாதாரண குழந்தைகளுக்கு (இரத்தப்போக்கு உள்ளவர்களைத் தவிர) முதல் மாதங்களில் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை உருவாகும் அதிக ஆபத்து இல்லை.

உடல் இரும்புக் கடைகளிலிருந்து வெளியேறும் போது, ​​அதன் விளைவுகள் இரத்த சோகையை விட கடுமையானதாக இருக்கும். இரும்பு என்பது ஆக்ஸிஜன் கேரியராக ஹீமோகுளோபின் பங்கைத் தாண்டி, உடலியல் செயல்பாடுகளில் மிகவும் முக்கியமானது. மைட்டோகாண்ட்ரியல் எலக்ட்ரான் போக்குவரத்து, நரம்பியக்கடத்தி செயல்பாடு மற்றும் நச்சுத்தன்மை, அத்துடன் கேடோகோலமைன்கள், நியூக்ளிக் அமிலங்கள் மற்றும் லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றம் அனைத்தும் இரும்பைச் சார்ந்தது. இரும்புச்சத்து இல்லாததால் நீண்டகால விளைவுகளை ஏற்படுத்தும் முறையான இடையூறுகள் ஏற்படுகின்றன, குறிப்பாக வளரும் குழந்தையின் மூளையின் போது.

எக்ஸ்