தலசீமியா சிறிய மற்றும் பெரிய வகைகளையும், இரண்டிற்கும் இடையிலான வேறுபாடுகளையும் அங்கீகரிக்கவும்

தலசீமியா என்பது இரத்தக் கோளாறு, இது பரம்பரை. இந்த நோய் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு இரத்த சோகை அல்லது இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கிறது. தலசீமியாவின் மிகவும் பொதுவான வகைகள் பெரிய மற்றும் சிறியவை. பெரிய மற்றும் சிறிய தலசீமியாவுக்கு என்ன வித்தியாசம்? இரண்டில் எது கனமானது?

தலசீமியாவின் வகைகள் யாவை?

ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தி செய்வதற்கு காரணமான மரபணுவின் பிறழ்வுகளால் தலசீமியா ஏற்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் என்பது சிவப்பு இரத்த அணுக்களில் காணப்படும் ஒரு பொருள், உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைச் சுமக்கும் செயல்பாடு. இந்த ஹீமோகுளோபின் ஆல்பா மற்றும் பீட்டா எனப்படும் சங்கிலி ஏற்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது.

பொதுவாக, தலசீமியா வகைகளில் பல பிரிவுகள் உள்ளன. தீவிரத்தின் அடிப்படையில், இந்த நோய் தலசீமியா மேஜர், இன்டர்மீடியா மற்றும் மைனர் என பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

சேதமடைந்த சங்கிலியின் ஏற்பாட்டின் அடிப்படையில், தலசீமியா ஆல்பா தலசீமியா மற்றும் பீட்டா தலசீமியா என பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. எவ்வளவு சேதம் ஏற்படுகிறது என்பது தீவிரத்தை தீர்மானிக்கிறது மற்றும் பெரிய மற்றும் சிறிய தலசீமியாவுக்கு இடையிலான வேறுபாடு ஆகும்.

1. தலசீமியா மைனர்

தலசீமியா மைனர் என்பது ஆல்பா அல்லது பீட்டா சங்கிலிகளின் எண்ணிக்கையை சிறிது குறைக்கும்போது ஒரு நிலை. ஆகையால், தலசீமியா மைனர் உள்ளவர்கள் காட்டும் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள் பொதுவாக லேசானவை, சில சந்தர்ப்பங்களில் கூட இல்லை.

தலசீமியா மைனருக்கு இரத்த சோகையின் லேசான அறிகுறிகள் இருந்தாலும், அல்லது எந்த அறிகுறிகளையும் காட்டாவிட்டாலும், அதனுடன் இருப்பவர்கள் எதிர்காலத்தில் நோய் அல்லது சிக்கலான மரபணுக்களை தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்பலாம். எனவே, தலசீமியாவுடன் குழந்தை பிறப்பதற்கான வாய்ப்புகளை குறைக்க சில முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை எடுக்க வேண்டியது அவசியம்.

ஆல்பா தலசீமியா மைனர்

ஆல்பாவைப் பொறுத்தவரை, ஹீமோகுளோபினில் ஆல்பா சங்கிலிகளை உருவாக்குவதில் இரண்டு மரபணுக்கள் காணவில்லை என்றால் தலசீமியாவை ஒரு சிறிய வகையாக வகைப்படுத்தலாம். சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ், ஆல்பா சங்கிலிகளை உருவாக்க உடலில் நான்கு மரபணுக்கள் இருக்க வேண்டும்.

பீட்டா மைனர் தலசீமியா

இதற்கிடையில், பீட்டா சங்கிலியை உருவாக்க பொதுவாக தேவைப்படும் மரபணுக்களின் எண்ணிக்கை 2. பீட்டா சங்கிலியை உருவாக்கும் இரண்டு மரபணுக்களில் ஒன்று சிக்கலாக இருந்தால், இந்த நிலை சிறிய வகை தலசீமியா என வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

2. தலசீமியா இடைநிலை

ஒரு நோயாளி மிதமான தீவிரத்தன்மையின் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கும் போது தலசீமியா இடைநிலை என்பது ஒரு நிலை.

அமெரிக்க குடும்ப மருத்துவரின் கூற்றுப்படி, இடைநிலை வகை கொண்ட ஆல்பா தலசீமியா நோயாளிகள் தங்களது 4 ஆல்பா சங்கிலி மரபணுக்களில் 3 ஐ இழக்கின்றனர். இதற்கிடையில், 2 பீட்டா சங்கிலி மரபணுக்களில் 2 சேதமடையும் போது இடைநிலை பீட்டா தலசீமியா ஏற்படுகிறது.

இந்த நோய் பொதுவாக வயதான குழந்தைகளில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலான இடைநிலை தலசீமியா நோயாளிகளும் வழக்கமான இரத்தமாற்றத்தைப் பெறத் தேவையில்லை. தலசீமியா சிறு நோயாளிகளைப் போன்ற சாதாரண வாழ்க்கையை அவர்கள் இன்னும் வாழ முடியும்.

3. தலசீமியா மேஜர்

தலசீமியா மேஜர் இரத்தத்தில் ஆல்பா மற்றும் பீட்டா சங்கிலிகளை உருவாக்குவதில் எத்தனை மரபணுக்களுக்கு பிரச்சினைகள் உள்ளன என்பது தொடர்பானது. இருப்பினும், இந்த வகை தலசீமியாவிற்கும் சிறு மற்றும் இடைநிலை வகைகளுக்கும் இடையிலான குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடு என்னவென்றால், தலசீமியாவின் அறிகுறிகள் மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கும்.

ஆல்பா தலசீமியா மேஜர்

ஆல்பா தலசீமியா மேஜரில், சிக்கல் மரபணுக்களின் எண்ணிக்கை 4 இல் 3 ஆகும், அல்லது அவை அனைத்தும் கூட. பல மரபணுக்கள் தவறாக இருப்பதால், இந்த நிலை ஆபத்தான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

ஆல்பா சங்கிலியில் ஏற்படும் தலசீமியா முக்கிய வகைகள் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன ஹைட்ரோப்ஸ் கரு அல்லது எச்.பி. பார்ட் நோய்க்குறி. நேஷனல் ஹார்ட், நுரையீரல் மற்றும் இரத்த நிறுவன வலைத்தளத்தின்படி, இந்த நிலையில் பிறந்த பெரும்பாலான குழந்தைகள் பிறப்பதற்கு முன்பே இறக்கின்றன (இன்னும் பிறக்கவில்லை) அல்லது பிறந்த சிறிது நேரத்திலேயே.

பீட்டா தலசீமியா மேஜர்

இதற்கிடையில், ஆல்பா சங்கிலியிலிருந்து மிகவும் வித்தியாசமாக இல்லை, பீட்டா சங்கிலியை உருவாக்கும் அனைத்து மரபணுக்களும் சிக்கல்களை அனுபவிக்கும் போது பீட்டா தலசீமியா முக்கிய வகையும் ஏற்படுகிறது. கூலியின் இரத்த சோகை என்றும் அழைக்கப்படும் இந்த நிலை இரத்த சோகையின் கடுமையான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும்.

கடுமையான தலசீமியா உள்ளவர்கள் பொதுவாக 2 வயதில் ஒரு மருத்துவரால் கண்டறியப்படுவார்கள். பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் நோயாளிகள் கடுமையான இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம்:

• வெளிர் தெரிகிறது
• அடிக்கடி தொற்று
• பசி குறைந்தது
• மஞ்சள் காமாலை (மஞ்சள் நிற கண் பந்துகள் மற்றும் தோல்)
• உறுப்புகளின் விரிவாக்கம்

உங்கள் குழந்தை அல்லது குழந்தையில் தலசீமியாவின் முக்கிய அறிகுறிகளையும் அறிகுறிகளையும் நீங்கள் பார்த்திருந்தால், உடனே உங்கள் மருத்துவரிடம் சொல்லுங்கள். நோயாளி இரத்தக் கோளாறுகளில் (ஹெமாட்டாலஜிஸ்ட்) ஒரு நிபுணரிடம் பரிந்துரைக்கப்படுவார், மேலும் வழக்கமான இரத்தமாற்றங்களைப் பெற வேண்டியிருக்கும்.

தலசீமியாவின் சாத்தியமான சிக்கல்கள் யாவை?

தலசீமியா என்பது குணப்படுத்த மிகவும் கடினமான ஒரு நோய். இருப்பினும், தற்போதைய தலசீமியா சிகிச்சைகள் சிக்கல்கள் மற்றும் அறிகுறிகளின் அபாயத்தைக் குறைக்கும்.

தலசீமியாவின் சில சிக்கல்கள் இங்கே ஏற்படலாம்:

• அதிகப்படியான இரும்பு. தலசீமியா உள்ளவர்கள் தங்கள் உடலில் அதிகப்படியான இரும்புச்சத்தை பெறலாம், நோயிலிருந்து அல்லது இரத்தமாற்றத்திலிருந்து. அதிகப்படியான இரும்பு உங்கள் இதயம், கல்லீரல் மற்றும் நாளமில்லா அமைப்புக்கு சேதம் விளைவிக்கும், இதில் ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் சுரப்பிகள் அடங்கும், அவை உங்கள் உடல் முழுவதும் செயல்முறைகளை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன.
• தொற்று. தலசீமியா உள்ளவர்களுக்கு தொற்று ஏற்படும் அபாயம் அதிகம். உங்கள் மண்ணீரல் அகற்றப்பட்டிருந்தால் இது குறிப்பாக உண்மை.

பெரிய அல்லது கடுமையான தலசீமியா நிகழ்வுகளில், பின்வரும் சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்:

• எலும்பு சிதைவு. தலசீமியா உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையை விரிவாக்கச் செய்யலாம், இதனால் உங்கள் எலும்புகள் விரிவடையும். இதனால் அசாதாரண எலும்பு அமைப்பு ஏற்படலாம், குறிப்பாக முகம் மற்றும் மண்டை ஓடு. நீடித்த எலும்பு மஜ்ஜையும் எலும்புகளை மெல்லியதாகவும் உடையக்கூடியதாகவும் ஆக்குகிறது, இது எலும்பு முறிவுகளின் வாய்ப்பை அதிகரிக்கும்.
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் (ஸ்ப்ளெனோமேகலி). மண்ணீரல் உடலில் தொற்றுநோயை எதிர்த்துப் போராட உதவுகிறது மற்றும் பழைய அல்லது சேதமடைந்த இரத்த அணுக்கள் போன்ற தேவையற்ற பொருட்களை வடிகட்ட உதவுகிறது. தலசீமியா பெரும்பாலும் அதிக எண்ணிக்கையிலான சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால், மண்ணீரல் வழக்கத்தை விட கடினமாக வேலை செய்கிறது, இதனால் மண்ணீரல் பெரிதாகிறது. ஸ்ப்ளெனோமேகலி இரத்த சோகையை மோசமாக்கும், மேலும் இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலம் குறைக்கலாம். மண்ணீரல் மிகப் பெரியதாக வளர்ந்தால், அதை அகற்ற வேண்டியிருக்கும்.
• வளர்ச்சி விகிதம் குறைகிறது. இரத்த சோகை ஒரு குழந்தையின் வளர்ச்சியைக் குறைக்கும். தலசீமியா கொண்ட குழந்தைகளிலும் பருவமடைதல் தாமதமாகலாம்.
• இதய பிரச்சினைகள். இதய செயலிழப்பு மற்றும் அசாதாரண இதய தாளங்கள் (அரித்மியாஸ்) போன்ற இதய பிரச்சினைகள் கடுமையான தலசீமியாவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.