ஹீமோபிலியா அ: அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

வரையறை

ஹீமோபிலியா வகை A என்றால் என்ன?

ஹீமோபிலியா வகை A என்பது இரத்த உறைவு கோளாறு ஆகும், இது இரத்தப்போக்கு உறைதல் கடினமாக்குகிறது. உடலில் இரத்த உறைவு காரணி VIII (எட்டு) இல்லாததால் இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

இரத்த உறைவு (உறைதல்) காரணிகள் இரத்த உறைவு செயல்முறைக்கு உதவும் புரதங்கள். மனித உடலில், சுமார் 13 வகையான உறைதல் காரணிகள் (உறைதல்) இரத்தத்தை உறைவதற்கு பிளேட்லெட்டுகளுடன் இணைந்து செயல்படுகின்றன. காரணிகளில் ஒன்று குறைக்கப்பட்டால், இரத்த உறைவு செயல்முறை பாதிக்கப்படலாம்.

ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் பிற வகை ஹீமோபிலியாவிற்கான வித்தியாசம் குறைக்கப்பட்ட அல்லது இழந்த உறைதல் காரணியாகும். எடுத்துக்காட்டாக, இரத்த உறைவு காரணி IX (ஒன்பது) காரணமாக ஏற்படும் இரத்தக் கோளாறு ஹீமோபிலியா பி உள்ளவர்கள் குறைவாக உள்ளனர்.

இந்த நோய் பொதுவாக மரபணு ரீதியாக மரபுரிமை பெற்றது. இருப்பினும், பரம்பரை இல்லாமல் எந்த நேரத்திலும் ஹீமோபிலியா ஏற்படும் சில நிகழ்வுகளும் உள்ளன (ஹீமோபிலியாவைப் பெற்றது).

இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

தேசிய ஹீமோபிலியா அறக்கட்டளை வலைத்தளத்தின்படி, 5,000 பிறப்புகளில் 1 ல் ஹீமோபிலியா ஏ நோய்கள் ஏற்படலாம். இந்த வகை ஹீமோபிலியா பி ஐ விட 4 மடங்கு பொதுவானது. கூடுதலாக, ஹீமோபிலியா ஏ நோய்களில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவை கடுமையானவை என வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

இந்த நோய் எல்லா வயதினரையும் இனங்களையும் பாதிக்கும். இருப்பினும், இந்த நோய் பெண்களை விட ஆண் நோயாளிகளுக்கு அதிகம் காணப்படுகிறது. பொதுவாக, மிகப்பெரிய பாத்திரத்தை வகிக்கும் காரணிகள் மரபியல் அல்லது பரம்பரை.

அறிகுறிகள்

ஹீமோபிலியா வகை A இன் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

ஹீமோபிலியா வகை A இன் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் நோயாளிக்கு நோயாளிக்கு மாறுபடலாம். இது தீவிரத்தன்மையையும், இரத்தத்தில் உறைதல் காரணி VIII அளவையும் பொறுத்தது.

ஆரோக்கியமான நபர்களை விட நீண்ட காலம் நீடிக்கும் இரத்தப்போக்கு மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும். வெளியே இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக கீறல் காயம், விபத்து அல்லது பல் பிரித்தெடுத்தல் ஆகியவற்றின் விளைவாக. மூட்டுகள், தசைகள் அல்லது பிற உறுப்புகளில் உள்ளவை போன்ற உள் அல்லது உள் இரத்தப்போக்கு சேர்க்கப்பட்டுள்ளது.

வகை A ஹீமோபிலியாவின் பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• நிறுத்த கடினமாக இருக்கும் இரத்தப்போக்கு
• மூக்கில் இரத்தம் வடிதல்
• காயங்கள் தோன்றும்
• சிறுநீர் அல்லது மலத்தில் இரத்தம்
• மூட்டுகளில் ஆழமான இரத்தப்போக்கு, அதைத் தொடர்ந்து வீக்கம் ஏற்படுகிறது
• வெளிப்படையான காரணம் இல்லாமல் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு

நான் எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்?

உங்களிடம் அல்லது வேறு யாராவது இருந்தால் உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடுங்கள்:

• மூளையில் இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகள் (கடுமையான தலைவலி, வாந்தி, நனவு குறைதல்)
• ரத்தம் பாய்வதை நிறுத்துவது கடினம்
• தொடுவதற்கு சூடாக இருக்கும் மூட்டுகளில் வீக்கம்

உங்கள் குடும்பம் அல்லது பெற்றோருக்கு ஹீமோபிலியாவின் வரலாறு இருந்தால், உங்கள் உடலில் இந்த நோய்க்கான ஆபத்து உள்ளதா என்பதை அறிய நீங்கள் மரபணு சோதனைக்கு உட்படுத்த வேண்டும்.

காரணம்

ஹீமோபிலியா வகை A க்கு என்ன காரணம்?

முன்பு விவரித்தபடி, இரத்த உறைதல் காரணி VIII இன் குறைபாடு காரணமாக ஹீமோபிலியா ஏ ஏற்படுகிறது. வகை A ஹீமோபிலியாவின் முக்கிய காரணம் ஒரு மரபணு மாற்றமாகும்.

இந்த மரபணு பிறழ்வு மரபணு F8 இல் நிகழ்கிறது, இது ஒரு மரபணு ஆகும், இது உறைதல் காரணி VIII ஐ உருவாக்குவதில் பங்கு வகிக்கிறது. சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ், காயம் இருக்கும்போது உறைதல் காரணி இரத்தப்போக்கு உறைந்துவிடும். அந்த வகையில், சேதமடைந்த இரத்த நாளங்கள் பாதுகாக்கப்படும் மற்றும் உடலில் இருந்து அதிக இரத்தம் வராது.

இருப்பினும், எஃப் 8 மரபணுவில் இந்த பிறழ்வுதான் இரத்த உறைவு காரணி அளவைக் குறைக்கிறது. இதனால் இரத்த உறைவு செயல்முறை முழுமையாக இயங்காது.

மரபணு மாற்றங்கள் பொதுவாக பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்படுகின்றன. அதனால்தான், நோயாளியின் பெற்றோருக்கும் ஹீமோபிலியா ஏ இருப்பதால் இந்த நோயின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்கள் ஏற்படுகின்றன. இருப்பினும், நோயாளிக்கு ஹீமோபிலியா பெற்றோர் இல்லாவிட்டாலும் இந்த நோய் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பை அது நிராகரிக்கவில்லை.

மரபணு முகப்பு குறிப்பு தளத்திலிருந்து புகாரளித்தல், ஹீமோபிலியா வகை என்று அழைக்கப்படுகிறது வாங்கியது இது காரணமாக ஏற்படலாம்:

• கர்ப்பம்
• உடலின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் அசாதாரணங்கள்
• புற்றுநோய்
• சில மருந்துகளுக்கு ஒவ்வாமை
• அறியப்படாத பிற காரணங்கள்

ஆபத்து காரணிகள்

ஹீமோபிலியா ஏ உருவாகும் அபாயத்தை எது அதிகரிக்கிறது?

ஹீமோபிலியா A இன் மிகப்பெரிய ஆபத்து காரணி ஒரு குடும்ப உறுப்பினர் அல்லது பெற்றோரைக் கொண்டிருப்பது, அவருக்கு இரத்த உறைவு கோளாறு அல்லது பிறழ்ந்த மரபணு உள்ளது. பிற்காலத்தில் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது.

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

வழங்கப்பட்ட தகவல்கள் மருத்துவ ஆலோசனைகளுக்கு மாற்றாக இல்லை. எப்போதும் உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.

ஹீமோபிலியா A ஐ கண்டறிய என்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

இந்த நோய் மரபணு காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, எனவே ஹீமோபிலியா கொண்ட பெற்றோரிடமிருந்து புதிதாகப் பிறந்தவர் உடனடியாக பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறார். எதிர்காலத்தில் குழந்தைக்கு ஹீமோபிலியா ஏ ஆபத்து உள்ளதா என்பதை அறிந்து கொள்வது அவசியம்.

இரத்தத்தில் உறைதல் காரணிகளின் அளவைக் கண்டறிய இரத்த உறைதல் காரணி செறிவு பரிசோதனையின் மூலமும் இந்த நோயைக் கண்டறிய முடியும்.

கடுமையான ஹீமோபிலியாவின் சில வழக்குகள் பொதுவாக குழந்தை பிறந்தவுடன் கண்டறியப்படும். இதற்கிடையில், நோயாளி வயது வந்தவரை லேசான மற்றும் மிதமான அளவுகள் பொதுவாக அறியப்படாது. வழக்கமாக, ஒரு நபர் ஒரு அறுவை சிகிச்சை அல்லது விபத்துக்குப் பிறகு அவருக்கு ஹீமோபிலியா இருப்பதை மட்டுமே கண்டுபிடிப்பார்.

ஹீமோபிலியா A க்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள் யாவை?

ஹீமோபிலியா A க்கு முற்றிலும் சிகிச்சை இல்லை என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். தற்போதுள்ள மருந்துகள் அறிகுறிகளைப் போக்கவும், கட்டுப்பாடற்ற இரத்தப்போக்கு அபாயத்தைக் குறைக்கவும் நோக்கமாக உள்ளன.

ஹீமோபிலியா ஏ உள்ளவர்களுக்கு வழங்கப்படும் சிகிச்சை தீவிரத்தை பொறுத்தது. கடுமையானதாக வகைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளுக்கு, உடலில் இருந்து இழக்கப்படும் இரத்த உறைவு காரணிகளை மாற்றுவதற்கான ஊசி மருந்துகள் முக்கிய சிகிச்சையில் அடங்கும்.

இந்த ஊசி தானம் செய்யப்பட்ட இரத்த வடிவில் இருக்கலாம், அல்லது மறுசீரமைப்பு உறைதல் காரணி எனப்படும் மருந்து. இந்த மருந்து மனிதர்களில் இரத்த உறைவு காரணிகளைப் பிரதிபலிக்கும் துகள்களைக் கொண்டிருக்கும் வகையில் தயாரிக்கப்படுகிறது.

அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு அல்லது தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுக்க இந்த ஊசி வீட்டிலேயே தனியாக நிர்வகிக்கப்படலாம். பொதுவாக, சிகிச்சை வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்க வேண்டும்.

இருப்பினும், லேசான மற்றும் மிதமான ஹீமோபிலியா உள்ளவர்களை இலக்காகக் கொண்ட பிற சிகிச்சைகளும் உள்ளன. டெஸ்மோபிரசின் (டி.டி.ஏ.வி.பி) போன்ற மருந்துகள் காயம் இருக்கும்போது இரத்தத்தை உறைவதற்கு அல்லது நோயாளிக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்வதற்கு முன்பு தடுப்பு வடிவமாக வழங்கப்படுகின்றன.

வீட்டு வைத்தியம்

இந்த நோய்க்கு உதவும் சில வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள் அல்லது வீட்டு வைத்தியம் என்ன?

இந்த நோயை குணப்படுத்த முடியாது, ஆனால் ஹீமோபிலியா ஒரு நோயாளிகள் இந்த உதவிக்குறிப்புகளைப் பின்பற்றுவதன் மூலம் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்:

• வழக்கமாக செய்யுங்கள் மருத்துவ பரிசோதனை மருத்துவரிடம்
• இரத்தப்போக்கு அல்லது காயம் இருந்தால் என்ன செய்வது என்பது குறித்த உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுறுத்தல்களையும் வழிமுறைகளையும் பின்பற்றவும்
• வார்ஃபரின் அல்லது ஹெப்பரின் போன்ற இரத்த மெல்லியவற்றைப் பயன்படுத்துவதைத் தவிர்க்கவும்
• இரத்தப்போக்கைத் தூண்டும் பல் சிக்கல்களைத் தவிர்க்க எப்போதும் உங்கள் வாய் மற்றும் பற்களை சுத்தமாக வைத்திருங்கள்
• ஹெல்மெட் அல்லது சீட் பெல்ட்டைப் பயன்படுத்தி, கவனமாக சவாரி செய்யுங்கள்

உங்களிடம் ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், உங்கள் நிலைக்கு சிறந்த தீர்வைக் காண உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.